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克雅病最新娱乐体验_克雅病会传染给家人吗(2024年12月深度解析)

内容来源：云川SEO所属栏目：话题更新日期：2024-12-03

克雅病

朊蛋白病（克雅氏病）诊断与鉴别指南朊蛋白病（克雅氏病）是一种罕见的神经系统疾病，其诊断主要依据临床表现、神经系统体征、脑电图和影像学检查。以下是详细的诊断和鉴别诊断指南。 𐟓Š 影像学检查：头部MRI检查显示额颞区皮层弥散相存在高信号影，表现为缠绕额叶皮层周围的丝带征表现（见图8-1），提示克雅病。 𐟧 电生理检查：脑电图检查显示异常脑电图，€⑥ŸŸ功率增高，频域功率减弱（见图8-2），脑电图中可见弥散的三相波，为诊断克雅病提供依据。 𐟔 诊断依据：在2年内发生的进行性痴呆，该患者在3个月内即进展为重度痴呆。神经系统体征：患者存在波动性意识障碍、不完全混合性失语，但无典型肌阵挛、视力障碍、小脑症状和无动性缄默。脑电图存在特征性三相波表现。磁共振弥散相存在特征性丝带征表现。未行脑组织活检。 𐟔„ 鉴别诊断：路易体痴呆：患者存在精神病性症状，如幻听及被害妄想，认知功能下降，协同运动时肌张力增高，但未发现典型的视幻觉，存在波动性意识障碍，但无波动性认知功能障碍，影像学、电生理学检查均不支持该病。额颞痴呆：患者存在认知功能下降、精神病性症状和性格改变，需考虑该诊断。影像学一般表现为局限于额颞叶的脑萎缩，脑电图不会出现三相波。皮层基底节变性：患者存在皮层症状，包括痴呆和精神病性症状，但无明确基底节部位症状，如椎体外系异常，脑电图及影像学检查也不支持该诊断。边缘性脑炎：患者出现快速进展性痴呆，需要考虑自身免疫性疾病，如边缘性脑炎，该患者血清学免疫血指标及免疫抑制剂治疗无效可予鉴别。血管性痴呆：患者表现为亚急性病程，存在波动性意识障碍、不完全混合性失语，有高血压病史20年，需要考虑血管性因素，头部影像学检查以资鉴别。阿尔茨海默病：是最常见的老年痴呆性疾病，多为隐匿性发病，慢性病程，患者的快速进展性痴呆并不符合，海马磁共振检查可予鉴别。 𐟓Œ 要点与讨论：患者的核心症状为快速进展性痴呆，而在快速进展性痴呆中62%的可能为朊蛋白病，38%为非朊蛋白病。神经系统体征、脑电图、头部磁共振成像检查对于朊蛋白病的诊断都十分重要。因朊蛋白病目前尚无有效治疗，而从可治性疾病角度考虑，一定先要排除自身免疫性、血管性感染及中毒代谢等原因。朊蛋白病中有10%为家族遗传型，询问家族史也十分重要。

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